Síndrome de Peutz-Jeghers: relato de caso clínico
Documento
Informações
Título
Síndrome de Peutz-Jeghers: relato de caso clínico
Title
Peutz-Jeghers syndrome: case report
Autor(es)
Janeffer Farias Garcêz De Mendonça | Gislaine Ribeiro de Oliveira Margon da Rocha | Cláudio Maranhão Pereira
Edição
JULHO/SETEMBRO DE 2018
Tipo de Artigo
CASE REPORTS / RELATO DE CASO
Palavras-chave
Síndrome de Peutz-Jeghers; Hiperpigmentação; Polipose
Resumo (EN)
Peutz-Jeghers syndrome is an autosomal dominant condition characterized by the association of gastrointestinal polyps associated with mucocutaneous pigmentation and increased pre-disposition to neoplasms in multiple organs, especially at the level of the small intestine. It is a rare condition, having a prevalence of approximately 1 in 100,000 to 200,000 births. It was first recognized in 1921 by Peutz in a Dutch family. Hyperpigmentation is present as mucocutaneous macules on the lips and around the mouth, eyes, nose, and on the buccal mucosa, palms and dorsum of the hands, fingers and soles of the feet, tending to disappear at puberty, but the oral mucosa pigmentation remains. The treatment of lentigines represents a cosmetic problem for its patients. These polyps are also at risk of acute gastrointestinal bleeding, intussusception and intestinal obstruction. Regular surveillance is recommended since the first decade of life. This paper reports a case of Peutz-Jeghers syndrome with no family history.
Resumo
A síndrome de Peutz-Jeghers é uma condição autossômica dominante caracterizada pela associação de pólipos gastrointestinais associados a pigmentação mucocutânea e aumento de pré-disposição a neoplasias em múltiplos órgãos, sobre tudo em intestino delgado. É uma condição rara, tendo uma prevalência de aproximadamente 1 em 100.000 a 200.000 nascimentos. Foi reconhecida pela primeira vez em 1921 por Peutz em uma família holandesa. Hiperpigmentação está presente como máculas mucocutânea nos lábios e em torno da boca, olhos, nariz, e em mucosa bucal, palmas e dorso das mãos, dedos e sola dos pés, tendendo a desaparecer na puberdade, exceto a pigmentação da mucosa oral que tendem a permanecer. O tratamento dos lentigos representa um problema cosmético para seus portadores. Os pólipos apresentam risco de sangramento gastrointestinal agudo, intussuscepção e obstrução intestinal. A vigilância regular é recomendada desde a primeira década de vida. Este trabalho relada um caso de Síndrome de Peutz-Jeghers sem histórico familiar.
Instituição
UNIP
Direito de Acesso
Acesso Aberto