Alagille syndrome also known as hepatic ductular hypoplasia is a rare autosomal dominant disorder. Besides the anomalies in the liver, the bearers of this syndrome, frequently, present alterations in the heart, in vertebrae, in the face and in the eyes. The aim of this study was to describe the dental treatment of a patient with Alagille syndrome, giving emphasis to the adopted cares, considering the many systemic disorders associated to this syndrome.
A síndrome de Alagille ou displasia artério-hepática é uma doença hereditária rara, autossômica dominante. Além de apresentarem anomalias no fígado, os portadores desta síndrome, freqüentemente, apresentam alterações no coração, nas vértebras, na face e nos olhos. O presente trabalho tem como objetivo relatar o tratamento odontológico de um paciente portador da síndrome de Alagille, dando ênfase aos cuidados adotados, em função dos problemas sistêmicos associados à síndrome em questão.